ΟΓΚΟΙ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ (ΜΕΡΟΣ Β’): ΤΟ ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ &ΤΟ ΑΓΓΕΙΟΜΥΟΛΙΠΩΜΑ
Λειτουργία, θέση, κατασκευή των νεφρών
Οι νεφροί , δεξιός και αριστερός, είναι τα όργανα που καθαρίζουν το αίμα μας από άχρηστες ή επιβλαβείς ουσίες και φάρμακα, ρυθμίζουν τον όγκο των υγρών του σώματός μας και καθορίζουν την ισορροπία αλάτων, οξέων και βάσεων του οργανισμού. Επιπλέον, συμμετέχουν στην ρύθμιση της αρτηριακής μας πίεσης, στην καλή κατασκευή των οστών μας (μέσω της ενεργοποίησης της βιταμίνης D), ενώ εκκρίνοντας την ορμόνη ερυθροποιητίνη ελέγχουν την αιμοποίηση, δηλαδή την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων. Συνεπώς, είναι όργανα με πολλαπλές λειτουργίες και ζωτική σημασία.
Βρίσκονται στο οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα, πίσω από τα κοιλιακά σπλάχνα, εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης, μεταξύ της θωρακικής και της οσφυϊκής της μοίρας. Ο αριστερός νεφρός είναι τοποθετημένος πιο ψηλά σε σχέση με τον δεξιό, μιά και στην δεξιά πλευρά «καταλαμβάνει» πολύ χώρο το ήπαρ. Κάθε νεφρός έχει σχήμα φασολιού, βάρος 120-300 γραμμάρια και μήκος 9-12 εκατοστά. Στον νεφρό το αίμα έρχεται με την νεφρική αρτηρία, καθαρίζεται και έπειτα απομακρύνεται μέσω της νεφρικής φλέβας. Ο νεφρός διακρίνεται σε φλοιώδη και μυελώδη μοίρα, που συναποτελούν το λεγόμενο νεφρικό παρέγχυμα.
Σε αυτές τις περιοχές του νεφρού γίνεται η διήθηση του αίματος και παράγονται τα υγρά απόβλητα του οργανισμού, δηλαδή τα ούρα. Στην συνέχεια τα ούρα συλλέγονται από ένα σύστημα απορροής που ονομάζεται πυελοκαλυκικό σύστημα και είναι στενά συνδεδεμένο με τον νεφρό. Το πυελοκαλυκικό σύστημα αποτελείται από σωλήνες σταδιακά αυξανόμενης διαμέτρου (κάλυκες) που καταλήγουν στην νεφρική πύελο. Με την νεφρική πύελο είναι συνδεδεμένος ένας λεπτός σωλήνας, ο ουρητήρας, μέσω του οποίου τα ούρα καταλήγουν στην ουροδόχο κύστη για προσωρινή αποθήκευση μέχρι να αποβληθούν από το σώμα με την ούρηση.
Όγκοι των νεφρών
Διακρίνονται σε καλοήθεις
- Αγγειομυολίπωμα
- Ογκοκύττωμα
- Θηλώδες αδένωμα
- Μετανεφρικό αδένωμα
- Όγκος από σπειραματικά κύτταρα
και κακοήθεις
- Νεφροκυτταρικός καρκίνος
- Σάρκωμα
- Λέμφωμα
- Νεφροβλάστωμα (όγκος του Wilm’s)
- Μεταστατικοί όγκοι από άλλα όργανα
Στο πρώτο μέρος της δημοσίευσης ασχοληθήκαμε με την συχνότερη μορφή κακοήθους όγκου στους νεφρούς των ενηλίκων, δηλαδή με τον νεφροκυτταρικό όγκο. Στο δεύτερο μέρος θα αναφερθούμε στο νεφροβλάστωμα και το αγγειομυολίπωμα.
ΝΕΦΡΟΒΛΑΣΤΩΜΑ (ΟΓΚΟΣ ΤΟΥ WILM)
Πρόκειται για τον πιο συνηθισμένο κακοήθη συμπαγή όγκο των κοιλιακών οργάνων στην παιδική ηλικία. Εμφανίζεται περίπου σε ένα παιδί στα 10000, με την ίδια συχνότητα στα δύο φύλα. Η συνηθέστερη ηλικία εμφάνισης είναι πριν τα 5 χρόνια, κυρίως μάλιστα μεταξύ 3 και 4 ετών. Ωστόσο, μπορεί να παρουσιαστεί σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας και (σπάνια) και σε ενήλικες. Κατά την στιγμή της διάγνωσης είναι συνηθέστερα μονόπλευρος, αν και σε ένα ποσοστό 4% διαγιγνώσκεται και στους δύο νεφρούς ταυτόχρονα. Η βλάβη είναι εμβρυϊκής προέλευσης, δηλαδή προέρχεται από τα πρώϊμα κύτταρα του εμβρύου (αρχέγονα) από τα οποία προκύπτουν μετέπειτα τα όργανα. Σε ποσοστό περίπου 15%, τέλος, ο όγκος του Wilm συνυπάρχει με άλλες γενετικές παθήσεις: για παράδειγμα, παιδιά πάσχοντα από σποραδική ανιριδία έχουν 33% πιθανότητα να αναπτύξουν και νεφροβλάστωμα.
Κλινική εικόνα
Στα περισσότερα παιδιά εμφανίζεται μία ανώδυνη, ψηλαφητή διόγκωση στην μία πλευρά της κοιλιάς. Κάποιες φορές, μπορεί να συνυπάρχει πόνος. Πολλές φορές, δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα. Άλλοτε, όμως, υπάρχει αιματουρία, πυρετός, ανορεξία, ναυτία και έμετοι. Κατά την διερεύνηση, προκύπτει ότι αρκετά μεγάλο ποσοστό των παιδιών παρουσιάζουν και αρτηριακή πίεση υψηλότερη του φυσιολογικού (υπέρταση). Σημειώνεται ότι αρκετές φορές η διάγνωση θα προκύψει αφού ο όγκος θα έχει επεκταθεί εκτός του νεφρού, σε λεμφαδένες ή σε άλλα όργανα.
Διάγνωση
Ακρογωνιαίος λίθος της διάγνωσης είναι η κλινική εξέταση: όποιος έχει παιδί γνωρίζει ότι ο/η παιδίατρος εξετάζει συνηθέστατα το παιδί «από την κορυφή ως τα νύχια» ακόμα και αν η αιτία της επίσκεψης είναι ο εμβολιασμός ή μία απλή λοίμωξη αναπνευστικού. Η ψηλάφηση της κοιλιάς δεν παραλείπεται. Βέβαια, πολλές φορές είναι η μητέρα ή ο πατέρας που θα ανακαλύψουν πρώτοι τυχόν διόγκωση στην κοιλιά του παιδιού.
Συνήθως, η πρώτη απεικονιστική εξέταση που απαιτείται είναι το υπερηχογράφημα κοιλίας. Υπό υπερηχογραφική καθοδήγηση, εξάλλου, γίνεται και βιοψία του όγκου, όταν αυτό κριθεί απαραίτητο. Επίσης, η γενική εξέταση ούρων επιβεβαιώνει τυχόν αιματουρία. Συμπληρωματικά, η αξονική και η μαγνητική τομογραφία μπορεί να παρέχουν σημαντικές πληροφορίες για τον καθορισμό του σταδίου της νόσου και τον προγραμματισμό της θεραπείας. Υποχρεωτική είναι η ακτινογραφία θώρακος.
Θεραπεία
Εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Σε χαμηλά στάδια της νόσου εφαρμόζεται μόνο χειρουργική θεραπεία: είτε μερική νεφρεκτομή αν αυτό είναι δυνατόν, είτε ριζική νεφρεκτομή. Αρκετές φορές, σύντομα μετά την επέμβαση συνιστάται και χημειοθεραπεία. Σε ένα ποσοστό 20% όπου υπάρχει προχωρημένη νόσος, απαιτείται χημειοθεραπεία και πριν την επέμβαση. Σε κάποιες περιπτώσεις ενδείκνυται και η ακτινοθεραπεία.
Πρόγνωση
Τα περισσότερα παιδιά ευτυχώς θεραπεύονται, ειδικά αν η διάγνωση γίνει έγκαιρα.
Τα νεφροβλαστώματα (αν και σπάνια) είναι άλλος ένας λόγος που δεν πρέπει να αμελούμε το πρόγραμμα επισκέψεων των παιδιών μας σε παιδίατρο!
ΑΓΓΕΙΟΜΥΟΛΙΠΩΜΑ
Πρόκειται για τον συχνότερο καλοήθη όγκο του νεφρού και παρουσιάζεται σε 3 στους 1000 ανθρώπους. Όπως λέει και το όνομά του αποτελείται από αγγεία, λείες μυϊκές ίνες και λίπος. Είναι πιο συχνός στις γυναίκες μέσης ηλικίας. Συνήθως οι καλοήθεις αυτοί όγκοι είναι μονήρεις, δηλαδή μεμονωμένοι και συχνά μεγάλου μεγέθους. Εξαίρεση είναι η περίπτωση πασχόντων από μία γενετική πάθηση που λέγεται οζώδης σκλήρυνση, όπου όταν παρουσιάζονται αγγειομυολιπώματα είναι πολλαπλά, μικρότερα και μάλιστα και στους δύο νεφρούς.
Κλινική εικόνα
Οι άνθρωποι που έχουν αγγειομυολιπώματα δεν έχουν συνήθως συμπτώματα. Σε ένα ποσοστό περίπου 10%, όμως, μπορεί ο όγκος να αιμορραγήσει αυτόματα, οπότε υπάρχει έντονη κλινική εικόνα με οσφυϊκό πόνο, αιματουρία, ναυτία, έμετο μέχρι και καταπληξία λόγω αιμορραγίας, αφού τα αιματώματα που προκύπτουν μπορεί να φτάσουν να έχουν πολύ μεγάλο μέγεθος. Είναι γνωστό ότι η πιθανότητα αυτόματης ρήξης αυξάνεται ανάλογα με το μέγεθος του αγγειομυολιπώματος. Όγκος με μέγεθος άνω των 5 εκατοστών είναι αρκετά πιθανό να ραγεί. Η εγκυμοσύνη είναι επίσης πιθανόν να οδηγήσει σε ρήξη ένα ευμέγεθες αγγειομυολίπωμα.
Διάγνωση
Αν και μεγάλοι όγκοι μπορεί να είναι ψηλαφητοί στην κλινική εξέταση, συνήθως η διάγνωση γίνεται τυχαία με υπερηχογράφημα ή άλλη απεικονιστική εξέταση (αξονική ή μαγνητική τομογραφία).
Θεραπεία
Αγγειομυολιπώματα μικρότερα των 4 εκατοστών που δεν έχουν συμπτώματα, δεν απαιτούν κάποια θεραπεία. Ωστόσο, καλό είναι να παρακολουθούνται κατ’ έτος αφού είναι γνωστό ότι σε κάποιες περιπτώσεις ένας τέτοιος όγκος μπορεί να μεγαλώσει ακόμα και 4 εκατοστά σε αυτό το χρονικό διάστημα.
Μεγαλύτερα των 4 εκατοστών ή συμπτωματικά αγγειομυολιπώματα αντιμετωπίζονται είτε χειρουργικά (αναλόγως του μεγέθους τους, με μερική ή ολική νεφρεκτομή) είτε με εκλεκτικό εμβολισμό των αρτηριών που τα τροφοδοτούν με αίμα. Στις ΗΠΑ έχει λάβει έγκριση και η φαρμακευτική τους αντιμετώπιση με εβερολίμη – ωστόσο όχι ακόμα στην Ευρώπη.
Πρόγνωση
Η ετήσια παρακολούθηση διασφαλίζει ότι το αγγειομυολίπωμα δεν θα μεγαλώσει τόσο ώστε να αιμορραγήσει. Αν καθυστερήσει πολύ η διάγνωση ή η παρακολούθησή του υπάρχει η πιθανότητα να μεγαλώσει τόσο που να δημιουργήσει πιεστικά φαινόμενα στον νεφρό ή να καταστρέψει την λειτουργία του.
Με γραφήματα από miniatlas.com
Βλάχος Ανδρέας Χειρουργός Ουρολόγος
ΟΥΡΟΛΟΓΟΣ – ΣΑΝΤΟΡΙΝΗ
2Ο ΧΛΜ. ΦΗΡΩΝ – ΠΥΡΓΟΥ, 847 00 ΣΑΝΤΟΡΙΝΗ
Τα άρθρα του γιατρού στο mediteam https://mediteam.gr/category/%CE%B2%CE%BB%CE%B1%CF%87%CE%BF%CF%83/
